Síndrome de Budd-Chiari

Essa condição foi mencionada pela primeira vez no século XIX por Budd e informação adicional foi posteriormente acrescentada por Chiari por volta de 1890. Síndrome de Budd-Chiari é uma forma rara de doença hepática com hiper­tensão porta causada pela dificuldade de drenagem da rede venosa hepática.

São várias as causas que podem ser responsabilizadas pela obstru­ção, cujo sítio anatômico pode variar desde as pequenas veias centrolobulares até oclusão da veia cava inferior (VCI) na sua desembocadura no átrio direito, passando pela possível oclusão das veias hepáticas menores, ou das veias hepáticas propriamente ditas. É ainda possível que a causa da obstrução este­ja no próprio átrio direito como nos casos de pseudomixoma atrial.

Embora Síndrome de Budd-Chiari seja um termo mundialmente con­sagrado é ambíguo, pois não identifica claramente o sítio da lesão (intrahepático x VCI), sua característica morfológica (trombótica x não trombótica) ou sua causa. A maioria das obstruções de grandes veias hepáticas são trombóticas, já a obstrução isolada da VCI ou das pequenas veias hepáticas são de natureza não trombóticas.

Apesar da doença veno-oclusiva hepática poder ser considerada como parte da Síndrome de Budd-Chiari, por ser uma desordem proliferativa carac­terizada por estreitamento luminal concêntrico das vênulas terminais e dos sinusóides hepáticos, ela distingui-se das duas principais formas de Síndrome de Budd-Chiari: obstrução da VCI supra-hepática por estrutura membranosa e oclusão trombótica das veias hepáticas e/ou VCI supra-hepática. A doença veno-oclusiva ocorre mais freqüentemente em pacientes transplantados de medula óssea tratados com radioterapia e quimioterapia combinadas ou na­queles que usam alguns tipos de chá (‘bush teas”) estando, nestes casos, relacionada a toxicidade dos alcalóides pirrolizidínicos.

^{Fonte: Manual de Diagnóstico e Tratamento das Doenças Hepáticas – no paciente adulto e pediátrico, síntese do texto do Dr. Mário Kondo e Dra. Fátima Figueiredo}