Cirrose Biliar Primária e Colangite Esclerosante Primária

A CBP é uma colangite não-supurativa granulomatosa auto-imune que leva ao desaparecimento dos ductos biliares septais e interlobulares. As vias biliares extra-hepáticas não são afetadas. Embora seja relativamente rara, CBP é uma das principais indicações de transplante hepático na Europa e EUA. A evolução para a cirrose biliar e insuficiência hepática ocorre lenta­mente, cerca de 10 a 15 anos após o diagnóstico inicial. Alguns casos assintomáticos, em que apenas a fosfatase alcalina e a gama-glutamil transpeptidase (gama GT) estão alteradas, podem persistir por muitos anos sem diagnóstico e admite-se que alguns nunca se tornarão sintomáticos. A CBP afeta principalmente mulheres adultas, em geral dos 40 aos 60 anos de idade. Há casos de CBP descritos em mães, irmãs e filhas de pacientes,  configurando um potencial aumento de risco em familiares. A genética, portanto parece ser importante e há aumento da frequência de HLA-DR8 em pacientes com CBP. Diversas doenças de etiologia auto-imune foram associadas à CBP mas são particularmente freqüentes as colagenoses (em particular a síndrome CREST). tireoidites auto-imunes, síndrome de Sjögren e artrite reumatóide. A colestase, de intensidade e ritmo de progressão variáveis é característica marcante. Nos estágios iniciais os pacientes são geralmente assintomáticos embora as anormalidades laboratoriais estejam presentes. Quando há sinto mas, fadiga (65-80%) é o mais comum. Prurido, especialmente à noite, ocorre em até 50% dos pacientes. Dor no quadrante superior direito é descrita em aproximadamente 10% dos pacientes com CBP. Hepatomegalia (25%) e esplenomegalia (15%) podem estar presentes. Icterícia é sinal tardio e indica­dor de mau prognóstico. A pigmentação escurecida da pele é encontrada em 25% dos pacientes. A colestase crônica pode causar malabsorção com esteatorréia e osteoporose. Xantelasmas e xantomas são vistos em 10% dos pacientes.

Colangite Esclerosante Primária

A CEP caracteriza-se por inflamação e fibrose obliterante progressivas das vias biliares intra-hepática e extra-hepática, evoluindo até o óbito por cirrose biliar secundária e insuficiência hepática ou colangiocarcinoma. A etiologia é desconhecida, porém, diversas evidências indicam a forte possibili­dade de ser uma doença auto-imune. A CEP está fortemente associada às doenças inflamatórias intestinais, especialmente com a RCU, que é quiescente na imensa maioria dos doentes, podendo inclusive passar despercebida. A associação com doença de Crohn parece ser menos freqüente. A sobrevida mediana após o diagnóstico varia de 12 a 21 anos. A CEP afeta comumente homens jovens da 3ª à 5ª décadas, embora seja descrita em crianças, neonatos e pacientes com mais de 70 anos. No momento do diagnóstico a maioria dos pacientes terá tido sintomas por 2 anos, mas 10-44% dos pacientes podem ser assintomáticos. Sintomas surgirão em até 22% dos pacientes durante o curso da doença sendo mais freqüentes a fadiga (69%) e o prurido (59%). A febre alta e colangite aguda são raras nos doentes não manipulados cirúrgica ou endoscopicamente, mas episódios de febre baixa recorrente podem ocor­rer em alguns casos. Dor no quadrante superior direito do abdomem, às vezes bastante intensa, também é comum. Uma característica importante é a flutuação clínica e laboratorial (colestase flutuante). Os pacientes podem ficar assintomáticos espontâneamente, independente de tratamento, por períodos prolongados Recorrências clínicas são a regra, mas é difícil falar-se em ativi­dade da doença. Entretanto, no momento do transplante, 44% dos doentes podem ser assintomáticos. Icterícia (69%), hepatomegalia (69%) e  esplenomegalia (23-34%) são os sinais mais freqüentemente encontrados.



Fonte: Manual de Diagnóstico e Tratamento das Doenças Hepáticas – no paciente adulto e pediátrico, síntese do texto do Dr. Eduardo B. Martins e Dr. Fernando W. Portella